TARTALOM

 VISSZA

LAM (Lege Artis Medicinæ) - 2007;17(4-5)


 


Erdheim-Chester-betegség: a histiocytosis ritka formája


Erdheim-Chester-betegség: a histiocytosis ritka formája
Németh István, Bogáts Gábor, Kaiser László, Tiszlavicz László

 
BEVEZETÉS - Az Erdheim-Chester-betegség a nem Langerhans-sejtes histiocytosis csoportba sorolható; ritka, több szervrendszert érintő megbetegedés. A diagnózis a CD1a-negatív histiocytaproliferáció kórszövettani kimutatásán alapul. ESETISMERTETÉS - A histiocytosis az 57 éves férfi betegnél exophthalmussal kezdődött; mintegy két évvel a szemtünetek megjelenése után progrediáló pericardialis infiltrációt és effúziót, ezáltal a szívkompresszió révén kiváltott funkcionális zavart okozott. Műtéti feltárás és pericardialis fenesztráció során vett minta szövettani vizsgálata derített fényt az Erdheim-Chesterbetegségre. A kórismétől számított egy éven belül multiszisztémás érintettség alakult ki és a beteg meghalt. A boncolás a csöves csontok, az orbitaüreg, a koponyaüreg, a retroperitoneum és a mediastinum kiterjedt xanthogranulomatosus beszűrődését mutatta. KÖVETKEZTETÉSEK - A kórisme klinikai és patológiai szempontból is nehéz, mert a tünetek nem specifikusak, időben megoszlóak, a szövettani diagnózis pedig gyakran csupán leíró jellegű. A betegség prognózisa a célzott kezelés hiánya, továbbá az előrehaladott stádium miatt rossz.

Kulcsszavak

Erdheim-Chester-betegség, histiocytosis

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
ROVAT TOVÁBBI CIKKEI

Beültethető loop recorder a ritkán jelentkező ájulásos rosszullétek megelőzésére

Az ájulásos rosszullétek előfordulása az életkorral jelentősen növekszik. Általában 6,2 ájulással lehet számolni 1000 betegévre, ami azt jelenti, hogy nem ritka jelenségről van szó. A rosszullét lehet ártalmatlan, aminek nincsen komoly prognosztikai jelentősége, míg más esetekben a hirtelen szívhalál előjele.

Tovább


Roma daganatos betegek betegségképe és egészségügyi ellátással kapcsolatos attitűdjei

A rákbetegséggel való szembesülés kortól, nemtől és kultúrától függetlenül megrázó, traumatikus élmény. Testileg-lelkileg megterheli a beteget és környezetét egyaránt, s a kiváltott érzelmi állapotok torzíthatják a percepciót és a mentális funkciókat is.

Tovább


Fulvesztrant az emlőrák késői stádiumában

A 63 éves nőbeteg távolabbi anamnézisében tonsillectomia, cholecystectomia, abdominalis hysterectomia szerepel. 2006 májusában indult kivizsgálása a jobb emlőben lévő fájdalmatlan, tapintható rezisztencia miatt. A mammográfia a jobb emlő külső kvadránsainak határán 17×14 mm-es, tumorra gyanús képletet írt le. A finomtű-aspirációs citológia eredménye: C5.

Tovább


Önálló inzulindózis-titráció 2-es típusú cukorbetegségben: teher vagy megoldás?

Megfigyeléses vizsgálatok igazolják, hogy a rutin diabetesgondozás keretein belül is elérhető akár 1,3%-os HbA1c-csökkenés hosszú hatású bázis inzulinanalóg bevezetésének eredményeként. A szoros diabetológiai kontroll mellett alkalmazott inzulintitrációs algoritmus segítségével saját betegeink esetében is hasonló eredményre juthatunk.

Tovább