TARTALOM

 VISSZA

 


Arrhythmogen jobb kamrai cardiomyopathia – végre egy megbízható diagnosztikai próba!




 

Az arrhythmogen jobb kamrai cardiomyopathia (arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC) örökletes betegség, amelynek hordozóit fokozottan fenyegeti a ritmuszavar által okozott hirtelen halál. Az állapotot viszonylag nehéz volt diagnosztizálni, de úgy tűnik, hogy egy új molekuláris marker azonosítása véget vet ennek a korszaknak.

A cardialis mágnesesrezonancia-tomográfia (MR) egy ideig úgy tűnt, hogy a diagnózis felállításának aranymércéjévé válik, de kiderült, hogy nem elég specifikus. A szívizombiopszia érzékenysége korlátozott, mert a kóros szövetek között normális szövettani képet mutató területek is előfordulnak.

Most egy új, ugyancsak biopszián alapuló vizsgálómódszer szenzitívebbnek és specifikusabbnak is ígérkezik, mint az eddigiek. Kiderült, hogy AVRC-ben – az egészségesekhez és a más szívbetegségben szenvedőkhöz képest is – alacsonyabb a szívizomban a plakoglobin (más néven gamma-katenin) koncentrációja. Ez a molekula köti össze a szívizomsejteket egymáshoz kapcsoló discus intercalarist a sejt belső vázával, a cytoskeletonnal.

A vizsgálóeljárás megbízhatóságának teszteléséhez amerikai kutatók immunhisztokémiai vizsgálatot végeztek ARVC-ben szenvedő 11 beteg és 10 egészséges személy biopsziás mintáján. A plakoglobin következetesen kisebb mennyiségben volt jelen a betegekből származó mintákban, és ami a legfontosabb: akkor is, ha szövettanilag normális képet mutatott az AVRC-ben szenvedő betegekből vett minta.

Egy másik, ARVC-ben vagy más szívbetegségben szenvedő betegcsoporton vak körülmények között hitelesítették a próbát. Szenzitivitása 91%-nak, specificitása 82%-nak, pozitív prediktív értéke 83%-nak és negatív prediktív értéke 90%-nak adódott.

Az eredményeknek nem csak abban van szerepe, hogy megkönnyítik az AVRC diagnózisának felállítását vagy kizárását.
Az ugyanis, hogy a plakoglobin hiányzott az összes szívizomsejtből – a normális szövettani képet mutató sejtekből is – arra utal, hogy a betegség nem csak a myocardium zsíros infiltrációjában nyilvánul meg, hanem érinti minden egyes szívizomsejt felépítését és minden bizonnyal a működését is.


Szemlézte: eLitMed.hu, dr. Kern Dávid

Forrás: N Engl J Med 2009 Mar 12; 360:1075.


Kulcsszavak

arrhythmogen jobb kamrai cardiomyopathia, plakoglobin, diagnosztikai marker

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Extra tartalom:

 
ROVAT TOVÁBBI CIKKEI

A válság labirintusában: zsákutcák és kiutak

Konferencia: „Európai Léptékkel a Tudásért, ELTE”

Tovább


Évente harminc gyerek hal meg bántalmazástól

Az OGYEI új szakmai ajánlást készített a gyermekbántalmazás megelőzéséért

Tovább


Az MRSA járványtanának törvényszerűségei

"Idomított" baktériumokkal a kórházi fertőzések ellen

Tovább


A szülész-nőgyógyász szakma véleménye egységes az abortusztabletta felől

Női jogvédő szervezetek: az abortusztabletta biztonságos, erről nincs szakmai vita.

Tovább