TARTALOM

 VISSZA

LAM (Lege Artis Medicinæ) - 2011;21(10)


 


Pulmonalis artériás hypertonia szisztémás autoimmun kórképekben


Pulmonalis artériás hypertonia szisztémás autoimmun kórképekben
Végh Judit, Zeher Margit

 
A pulmonalis artériás hypertonia ritka kórkép, de a szisztémás autoimmun betegségekben gyakrabban fordul elő, és az egyik legsúlyosabb életet veszélyeztető szövődmény. A kialakulás hátterében a szisztémás kórképekre jellemző immunreguláció-zavar, folyamatosan jelen lévő gyulladás, ennek talaján kialakuló endothelsejt-diszfunkció, a jelen lévő patogén autoantitestek, simaizomsejt-diszfunkció és az angiogenesis komplex zavara áll. Az endothelsejt-diszfunkció következtében a vasoconstrictiót és vasodilatatiót szabályozó faktorok/folyamatok egyensúlya megbomlik, intimahyperplasia, endothelsejtproliferáció, mediahypertrophia és lokális thrombusképződés figyelhető meg. Az intima- media hypertrophia szerepe jelentős az obliteratív vasculopathia, az emelkedett pulmonalis vascularis rezisztencia kialakulásában. A sclerodermában kialakuló forma súlyosabb kórkép, amit a scleroderma fő patofiziológiai elemei, az immunregulációzavar, vasculopathia és fibroblastdiszfunkció együttese magyaráz. A monitorozás nem egyszerű ezekben az esetekben, az állapotromlást több egyéb tényező is okozhatja, így a szokásos vizsgálatok mellett jelentős a biomarkerek és szűrővizsgálatok szerepe. A kezelés sem egyszerű, nem rendelkezünk jól alkalmazható algoritmusokkal. Több kórképben (szisztémás lupus erythematosus, kevert kötőszöveti betegség, rheumatoid arthritis) az időben megkezdett, hatásos immunszuppresszív kezelés döntő jelentőségű, sclerodermában pedig inkább az idiopathiás forma esetén alkalmazottak az irányadóak.

Kulcsszavak

pulmonalis artériás hypertonia, szisztémás autoimmun betegségek, endotheldiszfunkció

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
ROVAT TOVÁBBI CIKKEI

Több cardiovascularis rizikófaktor kombinációs kezelésének haszna és az egytablettás forma további előnye

A Framingham cardiovascularis epidemiológiai vizsgálat tárta fel elsőként, hogy a fő rizikófaktoroknak milyen jelentőségük van a leendő cardiovascularis események kialakulása szempontjából. Arra is fény derült, hogy amennyiben több kockázati tényező párhuzamosan, együtt van jelen, akkor az egyedi tényezők fennállásakor észlelhető abszolút rizikóértéknek nem a számtani összegződése, hanem általában ennek többszöröse jelentkezik.

Tovább


A nátrium-glükózkotranszportergátlók: új gyógyszercsoport kerülhet a diabetológusok fegyvertárába

A diabetológus célja, hogy olyan antidiabetikumokat használjon, melyek a vércukorszint- csökkentésen túlmenően mérséklik az inzulinrezisztenciát, testsúlycsökkentő hatásuk van, és lehetőleg nem okoznak hypoglykaemiát, valamint nem károsítják a pancreas β-sejtjeit.

Tovább


Diabeteses láb szindróma: patomechanizmus, klinikai kép, korszerű terápia, megelőzés

A diabeteses láb szindróma a cukorbetegség jellegzetes, idült szövődménye, kialakulására mind 1-es, mind 2-es típusú diabetesben számíthatunk, elsősorban hosszú betegségtartam és tartósan rossz anyagcserehelyzet esetén. A patomechanizmusban döntően a neuropathia diabetica, kisebb részben a vascularis érintettség játszik szerepet.

Tovább


A 2-es típusú diabetesben szenvedők antidiabetikus terápiája - Az inkretinmimetikumok alkalmazásának helye

Az inkretinmimetikumok az antidiabetikumok új csoportját képezik. A β-sejteken saját receptorukhoz kötődnek, és glükózdependens módon növelik az inzulinszekréciót, ezért csak ritkán okoznak hypoglykaemiát.

Tovább


Pulmonalis artériás hypertonia szisztémás autoimmun kórképekben