• A teljes cikk PDF-ben
  ( Letöltés: 378.7 kbyte )

• A teljes cikk PDF-ben
  ( Letöltés: 378.7 kbyte )

A haemophilia a legismertebb veleszületett vérzési rendellenesség, amely X-kromoszómához kötötten öröklődik, és a férfiakat érinti. Súlyosságát a keringő funkcionális faktoraktivitás alapján csoportosítjuk: súlyos (faktoraktivitás <1%), középsúlyos (faktoraktivitás: 1-5%) és enyhe (faktoraktivitás >5%). A súlyos haemophiliát a gyakori spontán vérzések jellemzik, míg a középsúlyos vagy enyhe formában csak trauma vagy műtét idéz elő vérzést. Bár vérzések mindenütt kialakulhatnak, a leggyakoribb klinikai manifesztáció az ízületbe történő vérzés. Az ismételt ízületi vérzések eredményeként kialakuló haemophiliás arthropathia a legnagyobb morbiditási tényező. A vérzések kezelése és megelőzése a hiányzó véralvadási faktor intravénás adásával lehetséges. A kontrollált otthoni kezelés optimális korai kezelést jelent azonnali faktorpótlás révén. A profilaxis a véralvadási faktorok vérzésmegelőzést célzó rendszeres bevitele, amely az ellátás legfontosabb alapja mindaddig, amíg a betegséget nem lehet gyógyítani. A faktorpótlás során kialakuló inhibitorok a kezeléssel összefüggésbe hozható szövődmények közül a legjelentősebb, és az ilyen betegek esetében a vérzéses állapotok ellátása nehéz.

Kulcsszavak

haemophilia, kontrollált otthoni kezelés, profilaxis, inhibitor

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.

Extra tartalom:

• Hozzászólás
• Üzenet küldése szerzőnek

 

Több cardiovascularis rizikófaktor kombinációs kezelésének haszna és az egytablettás forma további előnye

A Framingham cardiovascularis epidemiológiai vizsgálat tárta fel elsőként, hogy a fő rizikófaktoroknak milyen jelentőségük van a leendő cardiovascularis események kialakulása szempontjából. Arra is fény derült, hogy amennyiben több kockázati tényező párhuzamosan, együtt van jelen, akkor az egyedi tényezők fennállásakor észlelhető abszolút rizikóértéknek nem a számtani összegződése, hanem általában ennek többszöröse jelentkezik.

Tovább

A nátrium-glükózkotranszportergátlók: új gyógyszercsoport kerülhet a diabetológusok fegyvertárába

A diabetológus célja, hogy olyan antidiabetikumokat használjon, melyek a vércukorszint- csökkentésen túlmenően mérséklik az inzulinrezisztenciát, testsúlycsökkentő hatásuk van, és lehetőleg nem okoznak hypoglykaemiát, valamint nem károsítják a pancreas β-sejtjeit.

Tovább

Diabeteses láb szindróma: patomechanizmus, klinikai kép, korszerű terápia, megelőzés

A diabeteses láb szindróma a cukorbetegség jellegzetes, idült szövődménye, kialakulására mind 1-es, mind 2-es típusú diabetesben számíthatunk, elsősorban hosszú betegségtartam és tartósan rossz anyagcserehelyzet esetén. A patomechanizmusban döntően a neuropathia diabetica, kisebb részben a vascularis érintettség játszik szerepet.

Tovább

A 2-es típusú diabetesben szenvedők antidiabetikus terápiája - Az inkretinmimetikumok alkalmazásának helye

Az inkretinmimetikumok az antidiabetikumok új csoportját képezik. A β-sejteken saját receptorukhoz kötődnek, és glükózdependens módon növelik az inzulinszekréciót, ezért csak ritkán okoznak hypoglykaemiát.

Tovább