TARTALOM

 VISSZA

LAM (Lege Artis Medicinæ) - 2007;17(1)


 


A szisztémás sclerosis patológiai jellemzői


A szisztémás sclerosis patológiai jellemzői
Varjú Cecília, Kumánovics Gábor, Czirják László

 
A szisztémás sclerosist a bőr és bizonyos belső szervek fibrosisa és késői atrophiája, valamint generalizált obliteratív vasculopathia jellemzi. A szisztémás sclerosis etiológiája pontosan még nem ismert, de számos faktor között a környezeti ártalmak, a genetikai adottságok és a microchimaerismus bizonyítottan szerepet játszanak kialakulásában. Meghatározó jellemző a vasculopathia, amely részben funkcionális változásokat (Raynaud-jelenség) és részben morfológiai eltéréseket (endothelkárosodás, artérialaesio) jelent. Az induló elváltozás az endothelsejtek aktivációja és károsodása. A második fontos patológiai tényező az autoimmun jelenségek miatt kialakuló gyulladás, amelynek szerepe van a vascularis károsodás és a kóros fibrosis kialakulásában. A harmadik jellemző a fokozott kollagén és intercelluláris mátrix lerakódásával járó, progrediáló fibrosis, amely a szisztémás sclerosis fő jellegzetességét adó alapvető patológiai mechanizmus. A szabályos szöveti struktúrák fokozatosan destruálódnak, szöveti atrophia alakul ki, és az életfontosságú belszervek irreverzíbilisen károsodnak. A szisztémás sclerosis terápiájában az elmúlt évtizedben a legjelentősebb előrelépések a scleroderma renalis crisis, a pulmonalis arteria hypertonia és az egyéb vascularis szövődmények kezelésében és megelőzésében történtek, amelyek a szisztémás sclerosis túlélési és életminőségi mutatóit számottevően javították. A pulmonalis fibrosis kezelésében az immunszuppresszív cyclophosphamidterápia hatékonysága bebizonyosodott. Napjainkban a terápiás kutatások a molekuláris patológiai folyamatok ismeretében folynak tovább, és ezzel párhuzamos a betegség aktivitását és a terápia hatékonyságát jelző laboratóriumi és klinikai markerek kutatása is. Jelen összefoglalónk célja, hogy szélesítse patológiai ismereteinket, valamint segítséget nyújtson a diagnosztikában, a terápiában és a terápia hatékonyságának monitorozásában.

Kulcsszavak

szisztémás sclerosis, obliteratív vasculopathia, kollagéndepozíció, fibrosis, microchimaerismus, endothelin-1, transzformáló növekedési faktor-β

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
ROVAT TOVÁBBI CIKKEI

Beültethető loop recorder a ritkán jelentkező ájulásos rosszullétek megelőzésére

Az ájulásos rosszullétek előfordulása az életkorral jelentősen növekszik. Általában 6,2 ájulással lehet számolni 1000 betegévre, ami azt jelenti, hogy nem ritka jelenségről van szó. A rosszullét lehet ártalmatlan, aminek nincsen komoly prognosztikai jelentősége, míg más esetekben a hirtelen szívhalál előjele.

Tovább


Roma daganatos betegek betegségképe és egészségügyi ellátással kapcsolatos attitűdjei

A rákbetegséggel való szembesülés kortól, nemtől és kultúrától függetlenül megrázó, traumatikus élmény. Testileg-lelkileg megterheli a beteget és környezetét egyaránt, s a kiváltott érzelmi állapotok torzíthatják a percepciót és a mentális funkciókat is.

Tovább


Fulvesztrant az emlőrák késői stádiumában

A 63 éves nőbeteg távolabbi anamnézisében tonsillectomia, cholecystectomia, abdominalis hysterectomia szerepel. 2006 májusában indult kivizsgálása a jobb emlőben lévő fájdalmatlan, tapintható rezisztencia miatt. A mammográfia a jobb emlő külső kvadránsainak határán 17×14 mm-es, tumorra gyanús képletet írt le. A finomtű-aspirációs citológia eredménye: C5.

Tovább


Önálló inzulindózis-titráció 2-es típusú cukorbetegségben: teher vagy megoldás?

Megfigyeléses vizsgálatok igazolják, hogy a rutin diabetesgondozás keretein belül is elérhető akár 1,3%-os HbA1c-csökkenés hosszú hatású bázis inzulinanalóg bevezetésének eredményeként. A szoros diabetológiai kontroll mellett alkalmazott inzulintitrációs algoritmus segítségével saját betegeink esetében is hasonló eredményre juthatunk.

Tovább