TARTALOM

 VISSZA

LAM (Lege Artis Medicinæ) - 2011;21(04)


 


IgG-4-asszociált betegség


IgG-4-asszociált betegség
Zeher Margit

 
Az IgG-4-asszociált betegség olyan sajátságos klinikai entitás, amelyet a szérum IgG-4- szintjének szignifikáns emelkedése, az érintett szövetek IgG-4+ plazmasejtes infiltrációja, a fibrosisképződés és a kortikoszteroidokra adott jó terápiás válasz jellemez. Az IgG-4-asszociált betegség főleg két szervet betegít meg. A könny- és nyálmirigygyulladással és -duzzanattal járó klinikai fenotípus a Mikulicz-betegség, amit sokáig a Sjögrenszindróma alcsoportjának tekintettünk. A másik gyakran érintett szerv a pancreas, amelyben a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás sajátságos formája, az autoimmun pancreatitis jelenik meg. Japán szerzők javasolták az IgG-4-asszociált betegség elfogadását önálló kórképként. Az autoimmun pancreatitis és a Mikulicz-betegség közös patogenezisét irodalmi adatok támogatják. A két manifesztáción kívül számos szervben írtak le szövettanilag megegyező elváltozásokat és emelkedett IgG-4-szintet, amelyek az IgG-4-szindróma diagnózisának fontos pillérei. Jelenleg egyértelműen még nem bizonyított, hogy az IgG-4-szindróma autoimmun betegség-e, és nem tisztázott, hogy miért emelkedett ilyenkor az IgG-4 szintje. Az IgG-4 olyan szabályozó immunglobulin, amelynek fő funkciója az immunválasz „tompítása”, így nehezen értelmezhető patológiás szerepe a destruktív szöveti elváltozásokban. Az sem tisztázott még, hogy az IgG-4-szindróma valóban „egységes betegség” vagy különböző betegségek átfedő tüneteinek példája. Az egyes szervekben kimutatható jellegzetes hisztológiai elváltozások alapján az IgG-4-szindróma olyan sok szervben manifesztálódó kórképhez hasonlít, mint a sarcoidosis vagy a vasculitis.

Kulcsszavak

IgG-4-szindróma, Mikulicz-betegség, autoimmun pancreatitis

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
ROVAT TOVÁBBI CIKKEI

Beültethető loop recorder a ritkán jelentkező ájulásos rosszullétek megelőzésére

Az ájulásos rosszullétek előfordulása az életkorral jelentősen növekszik. Általában 6,2 ájulással lehet számolni 1000 betegévre, ami azt jelenti, hogy nem ritka jelenségről van szó. A rosszullét lehet ártalmatlan, aminek nincsen komoly prognosztikai jelentősége, míg más esetekben a hirtelen szívhalál előjele.

Tovább


Roma daganatos betegek betegségképe és egészségügyi ellátással kapcsolatos attitűdjei

A rákbetegséggel való szembesülés kortól, nemtől és kultúrától függetlenül megrázó, traumatikus élmény. Testileg-lelkileg megterheli a beteget és környezetét egyaránt, s a kiváltott érzelmi állapotok torzíthatják a percepciót és a mentális funkciókat is.

Tovább


Fulvesztrant az emlőrák késői stádiumában

A 63 éves nőbeteg távolabbi anamnézisében tonsillectomia, cholecystectomia, abdominalis hysterectomia szerepel. 2006 májusában indult kivizsgálása a jobb emlőben lévő fájdalmatlan, tapintható rezisztencia miatt. A mammográfia a jobb emlő külső kvadránsainak határán 17×14 mm-es, tumorra gyanús képletet írt le. A finomtű-aspirációs citológia eredménye: C5.

Tovább


Önálló inzulindózis-titráció 2-es típusú cukorbetegségben: teher vagy megoldás?

Megfigyeléses vizsgálatok igazolják, hogy a rutin diabetesgondozás keretein belül is elérhető akár 1,3%-os HbA1c-csökkenés hosszú hatású bázis inzulinanalóg bevezetésének eredményeként. A szoros diabetológiai kontroll mellett alkalmazott inzulintitrációs algoritmus segítségével saját betegeink esetében is hasonló eredményre juthatunk.

Tovább


IgG-4-asszociált betegség